546、先天性肝纤维化患儿第(2/2)页
“顾主任，我是儿科的刘思梅，我长话短说儿科来了一个先天性肝纤维化的患者，目前情况十分的不乐观，所以我想请你亲自过来会诊，最好林医生和院长也能过来会诊”

    林然上次在先天胆道闭锁患儿手术上面的表现刘思梅还历历在目因此最后她特地提到了林然。

    “先天性肝纤维化”

    顾老板眉头一拧，以往他最不希望接到的便是儿科的会诊电话

    每次接到儿科的会诊电话都像一次严峻的考验，但没有办法谁让他坐在这个位置上呢

    “嗯，好，我们现在马上过去，嗯，先这样。”

    “先天性肝纤维硬化”

    林然明显已经听到了顾老板嘴里的话。

    他的脑海里瞬间出现了关于先天性肝纤维化这种疾病的相关知识。

    先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性先天性畸形，

    以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特点，病程后期一般会导致门脉高压，50患者因为消化道大出血而死亡。

    大多数无伴发病的先天性肝纤维化是只需要对症处理的，比如有消化道出血，可以给予止血、抑酸、黏膜保护等，必要时可行内镜下做套扎硬化；

    反复的上消化道出血也可以考虑门体分流，出现了脾亢症状，三系都低，贫血，重度贫血，血小板、血红素、红白细胞都偏低，可以考虑单纯的脾切或者栓塞术。

    皮切患者不能有效防止上消化道出血，而且可能会影响将要进行的门体分流术，故现在引用的不多。

    先天性肝纤维化患者无症状的时候不主张胆道探查术，因为容易继发胆道感染。

    有的患者伴发终末期先天性肾脏疾病的患者，可以考虑肾移植。

    因为先天性肝纤维化这是遗传性疾病，目前的没有根治方法，只能是对症处理，对消化道出血、门脉高压、腹水、脾亢、贫血等都做相应的对症处理。

    步入现代肝移植也被用于治疗此病，如患儿合并肝内淤胆、胆管炎、败血症及肾脏的损害、肾功能衰竭等，预后比较差

    需要紧急会诊，说明患儿肯定不是无症状患儿了。

    那么肝脏移植可能是首选治疗方案

    “沈兄”

    “嗯”

    沈长青走在路上，有遇到相熟的人，彼此都会打个招呼，或是点头。

    但不管是谁。

    每个人脸上都没有多余的表情，仿佛对什么都很是淡漠。

    对此。

    沈长青已是习以为常。

    因为这里是镇魔司，乃是维护大秦稳定的一个机构，主要的职责就是斩杀妖魔诡怪，当然也有一些别的副业。

    可以说。

    镇魔司中，每一个人手上都沾染了许多的鲜血。

    当一个人见惯了生死，那么对很多事情，都会变得淡漠。

    刚开始来到这个世界的时候，沈长青有些不适应，可久而久之也就习惯了。

    镇魔司很大。

    能够留在镇魔司的人，都是实力强横的高手，或者是有成为高手潜质的人。

    沈长青属于后者。

    其中镇魔司一共分为两个职业，一为镇守使，一为除魔使。

    任何一人进入镇魔司，都是从最低层次的除魔使开始，

    然后一步步晋升，最终有望成为镇守使。

    沈长青的前身，就是镇魔司中的一个见习除魔使，也是除魔使中最低级的那种。

    拥有前身的记忆。

    他对于镇魔司的环境，也是非常的熟悉。

    没有用太长时间，沈长青就在一处阁楼面前停下。

    跟镇魔司其他充满肃杀的地方不同，此处阁楼好像是鹤立鸡群一般，在满是血腥的镇魔司中，呈现出不一样的宁静。

    此时阁楼大门敞开，偶尔有人进出。

    沈长青仅仅是迟疑了一下，就跨步走了进去。

    进入阁楼。

    环境便是徒然一变。

    一阵墨香夹杂着微弱的血腥味道扑面而来，让他眉头本能的一皱，但又很快舒展。

    镇魔司每个人身上那种血腥的味道，几乎是没有办法清洗干净。

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